Syndrome de Lennox-Gastaut

Le syndrome de Lennox-Gastaut est une épilepsie sévère. Il commence dans l’enfance, souvent entre deux et six ans. Il associe trois éléments : crises multiples, ralentissement intellectuel, anomalies typiques sur l’EEG. L’évolution est chronique, et souvent résistante.

Les causes

Elles sont diverses. Dans la moitié des cas, une origine est trouvée.

Malformations du cerveau.
Séquelles d’un manque d’oxygène à la naissance.
Infections comme les méningites ou encéphalites.
Traumatismes crâniens précoces.
Certaines maladies génétiques ou métaboliques.
Dans l’autre moitié, aucune cause n’apparaît clairement. On parle alors de formes cryptogéniques ou idiopathiques.

Les symptômes

Le tableau est riche. Les crises sont de types variés :

Crises toniques : le corps se raidit brusquement, surtout la nuit.
Absences atypiques : l’enfant se fige, le regard perdu, le retour lent.
Crises atoniques : chute soudaine, sans tonus.
Crises myocloniques : secousses rapides, violentes parfois.

Ces crises sont fréquentes, imprévisibles, résistantes aux traitements.
Elles entraînent des conséquences lourdes : retard intellectuel, troubles du langage, difficultés motrices, comportements instables. L’enfant peut devenir agité, irritable, difficile à gérer au quotidien.

Le diagnostic

L’EEG est essentiel. Il révèle un rythme lent et des pointes-ondes lentes, diffuses.
L’IRM aide à rechercher une malformation ou une lésion.
Un bilan génétique ou métabolique est parfois utile, surtout si l’histoire familiale le suggère.

L’évolution

Le SLG progresse. Les crises persistent, parfois s’aggravent.
Le développement cognitif reste limité. La majorité des enfants gardent un handicap intellectuel sévère.
À l’âge adulte, les crises changent parfois de forme, mais ne disparaissent presque jamais. La dépendance demeure.

Le traitement

Il n’existe pas de guérison. La prise en charge combine plusieurs approches.

Antiépileptiques : valproate, lamotrigine, topiramate, clobazam, rufinamide. Souvent, plusieurs ensemble.
Régime cétogène : riche en graisses, pauvre en sucres. Il peut réduire les crises.
Stimulation du nerf vague : dispositif chirurgical qui module l’activité cérébrale.
Chirurgie palliative : comme la callosotomie, qui diminue les chutes dangereuses.
Soutien éducatif et psychologique : essentiel pour l’enfant, crucial pour la famille.

La recherche

Les chercheurs testent de nouvelles molécules, pour mieux contrôler les crises.
D’autres explorent la neurostimulation et la thérapie génique. Le but : cibler les mécanismes profonds de l’épilepsie, et limiter ses effets cognitifs. L’espoir existe, même si le chemin est long.

En résumé
Le syndrome de Lennox-Gastaut est une épilepsie de l’enfant. Grave, précoce, résistante. Il associe crises multiples, retard intellectuel, anomalies EEG. Les traitements soulagent mais ne guérissent pas. Le soutien global, médical et familial, reste le cœur de la prise en charge.