Malformations cardiaques congénitales

Définition


Malformations cardiaques congénitales (MCC) → anomalies cœur ou gros vaisseaux présentes dès la naissance.
Elles affectent :

  • Parois cardiaques → septum auriculaire ou ventriculaire.

  • Valves → sténose ou insuffisance.

  • Gros vaisseaux → aorte, artères pulmonaires, veines.

Conséquences → circulation sanguine perturbée, parfois insuffisance cardiaque, cyanose, troubles du rythme.

Types de malformations

1. Malformations septales

  • Communication interauriculaire (CIA) → ouverture oreillettes.

  • Communication interventriculaire (CIV) → ouverture ventricules.

2. Malformations des valves

  • Sténose pulmonaire ou aortique → rétrécissement, sang circule difficilement.

  • Insuffisance valvulaire → fuite sanguine à travers valve.

3. Malformations des gros vaisseaux

  • Transposition des gros vaisseaux → aorte et artère pulmonaire inversées.

  • Coarctation de l’aorte → rétrécissement localisé.

  • Persistance du canal artériel → reste ouvert après naissance.

4. Malformations complexes

  • Syndrome de Fallot → CIV + sténose pulmonaire + hypertrophie ventricule droit + aorte déviée.

  • Atrésie tricuspide ou pulmonaire → absence de certaines valves.

Causes et facteurs de risque
  • Génétiques → anomalies chromosomiques (trisomie 21, 18, 13), mutations héréditaires.

  • Facteurs maternels → diabète mal contrôlé, infections grossesse (rubéole, varicelle), médicaments ou toxines.

  • Facteurs environnementaux → tabac, alcool, pollution.

  • Historique familial → antécédent MCC augmente risque.

Symptômes

Varient selon gravité et type :

  • Cyanose → lèvres et doigts bleutés (sang peu oxygéné).

  • Essoufflement → effort ou repos.

  • Fatigue, mauvaise prise de poids chez nourrisson.

  • Palpitations, rythme irrégulier.

  • Œdèmes → rare chez nourrisson.

  • Certains enfants → asymptomatiques, signes apparaissent à l’âge adulte.

Diagnostic
  • Échocardiographie fœtale → détection avant naissance.

  • Échocardiographie postnatale → structure et fonction du cœur.

  • ECG → troubles du rythme, hypertrophie cavités.

  • Radiographie thoracique → taille et forme du cœur.

  • IRM ou scanner cardiaque → malformations complexes.

  • Tests génétiques → identification syndromes associés.

Complications possibles

Sans traitement → risques :

  • Insuffisance cardiaque.

  • Troubles du rythme → arythmies.

  • Retard croissance, mauvaise alimentation nourrissons.

  • Cyanose, hypoxémie chronique.

  • Endocardite infectieuse → infection valves ou paroi cardiaque.

Traitements

1. Surveillance médicale

  • Malformations légères → suivi régulier suffisant.

2. Médicaments

  • Diurétiques, IEC, bêtabloquants → soulager insuffisance cardiaque.

  • Anticoagulants → risque caillots.

3. Interventions et chirurgie

  • Cathétérisme cardiaque → fermeture communications, dilatation valves.

  • Chirurgie ouverte → correction malformations complexes (ex. Fallot).

  • Transplantation cardiaque → cas graves irréparables.

Prévention et suivi
  • Consultations prénatales régulières, échographies cardiaques fœtales.

  • Vaccinations maternelles → rubéole, grippe avant et pendant grossesse.

  • Contrôle strict diabète maternel.

  • Suivi cardiologique à vie → enfants opérés ou porteurs de malformations.

Conclusion

MCC → anomalies cœur présentes dès naissance.
Touchent valves, septum ou gros vaisseaux.
Certaines → bénignes, asymptomatiques.
D’autres → nécessitent intervention rapide.
Diagnostic précoce + traitement adapté + suivi médical → vie normale, complications graves évitées.