
Malformations cardiaques congénitales
Définition
Malformations cardiaques congénitales (MCC) → anomalies cœur ou gros vaisseaux présentes dès la naissance.
Elles affectent :
Parois cardiaques → septum auriculaire ou ventriculaire.
Valves → sténose ou insuffisance.
Gros vaisseaux → aorte, artères pulmonaires, veines.
Conséquences → circulation sanguine perturbée, parfois insuffisance cardiaque, cyanose, troubles du rythme.
Types de malformations
1. Malformations septales
Communication interauriculaire (CIA) → ouverture oreillettes.
Communication interventriculaire (CIV) → ouverture ventricules.
2. Malformations des valves
Sténose pulmonaire ou aortique → rétrécissement, sang circule difficilement.
Insuffisance valvulaire → fuite sanguine à travers valve.
3. Malformations des gros vaisseaux
Transposition des gros vaisseaux → aorte et artère pulmonaire inversées.
Coarctation de l’aorte → rétrécissement localisé.
Persistance du canal artériel → reste ouvert après naissance.
4. Malformations complexes
Syndrome de Fallot → CIV + sténose pulmonaire + hypertrophie ventricule droit + aorte déviée.
Atrésie tricuspide ou pulmonaire → absence de certaines valves.
Causes et facteurs de risque
Génétiques → anomalies chromosomiques (trisomie 21, 18, 13), mutations héréditaires.
Facteurs maternels → diabète mal contrôlé, infections grossesse (rubéole, varicelle), médicaments ou toxines.
Facteurs environnementaux → tabac, alcool, pollution.
Historique familial → antécédent MCC augmente risque.
Symptômes
Varient selon gravité et type :
Cyanose → lèvres et doigts bleutés (sang peu oxygéné).
Essoufflement → effort ou repos.
Fatigue, mauvaise prise de poids chez nourrisson.
Palpitations, rythme irrégulier.
Œdèmes → rare chez nourrisson.
Certains enfants → asymptomatiques, signes apparaissent à l’âge adulte.
Diagnostic
Échocardiographie fœtale → détection avant naissance.
Échocardiographie postnatale → structure et fonction du cœur.
ECG → troubles du rythme, hypertrophie cavités.
Radiographie thoracique → taille et forme du cœur.
IRM ou scanner cardiaque → malformations complexes.
Tests génétiques → identification syndromes associés.
Complications possibles
Sans traitement → risques :
Insuffisance cardiaque.
Troubles du rythme → arythmies.
Retard croissance, mauvaise alimentation nourrissons.
Cyanose, hypoxémie chronique.
Endocardite infectieuse → infection valves ou paroi cardiaque.
Traitements
1. Surveillance médicale
Malformations légères → suivi régulier suffisant.
2. Médicaments
Diurétiques, IEC, bêtabloquants → soulager insuffisance cardiaque.
Anticoagulants → risque caillots.
3. Interventions et chirurgie
Cathétérisme cardiaque → fermeture communications, dilatation valves.
Chirurgie ouverte → correction malformations complexes (ex. Fallot).
Transplantation cardiaque → cas graves irréparables.
Prévention et suivi
Consultations prénatales régulières, échographies cardiaques fœtales.
Vaccinations maternelles → rubéole, grippe avant et pendant grossesse.
Contrôle strict diabète maternel.
Suivi cardiologique à vie → enfants opérés ou porteurs de malformations.
Conclusion
MCC → anomalies cœur présentes dès naissance.
Touchent valves, septum ou gros vaisseaux.
Certaines → bénignes, asymptomatiques.
D’autres → nécessitent intervention rapide.
Diagnostic précoce + traitement adapté + suivi médical → vie normale, complications graves évitées.
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