Maladies pulmonaires interstitielles diffuses (PID)

Qu’est-ce que les maladies pulmonaires interstitielles diffuses (PID) ?

Les maladies pulmonaires interstitielles diffuses (PID) regroupent un ensemble de pathologies respiratoires chroniques caractérisées par une inflammation et/ou une fibrose de l’interstitium pulmonaire (le tissu qui entoure les alvéoles).
Cette atteinte entraîne une altération des échanges gazeux et une diminution progressive de la capacité respiratoire.

Il existe plus de 200 formes différentes de PID, certaines d’origine connue, d’autres idiopathiques (sans cause identifiée).

Causes et classifications

Les PID peuvent être classées selon leur origine :

1. PID d’origine connue

Expositions professionnelles ou environnementales :
- Amiante (asbestose), silice (silicose), poussières de charbon.
- Hypersensibilité à des antigènes inhalés (poumon de fermier, oiseaux, moisissures).
Médicaments et radiothérapie : certains anticancéreux, antibiotiques ou traitements immunosuppresseurs.
Maladies systémiques : lupus, polyarthrite rhumatoïde, sclérodermie, myosites.

2. PID idiopathiques

Fibrose pulmonaire idiopathique (FPI).
Pneumonie interstitielle non spécifique.
Pneumonie organisée cryptogénique.

3. PID granulomateuses

Sarcoïdose.
Berylliose chronique.

4. PID rares

Lymphangioleiomyomatose (LAM).
Histiocytose langerhansienne.

Facteurs de risque

Tabagisme.
Expositions professionnelles (poussières, fibres, toxiques).
Maladies auto-immunes.
Antécédents familiaux (prédispositions génétiques).
Âge avancé (surtout pour la fibrose pulmonaire idiopathique).

Symptômes des PID

Les signes apparaissent progressivement et s’aggravent avec le temps :

Essoufflement (dyspnée), d’abord à l’effort puis au repos.
Toux sèche chronique.
Fatigue et malaise général.
Perte de poids involontaire.
Clubbing digital (déformation des doigts en "baguettes de tambour", fréquent dans la fibrose pulmonaire).

Dans les formes avancées :

Cyanose (coloration bleue des lèvres et doigts).
Signes d’hypertension pulmonaire et d’insuffisance cardiaque droite (cœur pulmonaire chronique).

Diagnostic

Le diagnostic repose sur une approche multidisciplinaire :

Interrogatoire : antécédents, expositions professionnelles, maladies auto-immunes.
Examen clinique : râles crépitants à l’auscultation (bruits de "velcro").
Imagerie :
- Radiographie thoracique (opacités diffuses).
- Scanner thoracique haute résolution (HRCT) : indispensable pour visualiser les lésions interstitielles (fibrose, verre dépoli, nodules).
Explorations fonctionnelles respiratoires : diminution de la capacité pulmonaire totale, baisse de la diffusion de l’oxygène.
Examens sanguins : recherche d’auto-anticorps.
Biopsie pulmonaire : parfois nécessaire pour préciser le type de PID.

Complications possibles

Fibrose pulmonaire irréversible.
Insuffisance respiratoire chronique nécessitant oxygénothérapie.
Hypertension artérielle pulmonaire.
Surinfection respiratoire.
Dans certains cas : cancer du poumon.

Traitements

Le traitement dépend de la cause et du type de PID.

1. Éviter l’exposition

Arrêt du tabac.
Éloignement des sources d’exposition (poussières, antigènes, toxiques).

2. Médicaments

Corticostéroïdes : réduisent l’inflammation dans certaines formes.
Immunosuppresseurs (azathioprine, mycophénolate, cyclophosphamide).
Antifibrotiques (pirfénidone, nintedanib) : utilisés dans la fibrose pulmonaire idiopathique pour ralentir la progression.

3. Oxygénothérapie et réhabilitation respiratoire

Améliorent la qualité de vie et la tolérance à l’effort.

4. Transplantation pulmonaire

Dernier recours dans les formes sévères évolutives chez les patients éligibles.

Prévention

Protection en milieu professionnel : masques adaptés, ventilation des espaces.
Surveillance médicale pour les professions à risque (mineurs, ouvriers de chantier, agriculteurs).
Vaccinations : grippe et pneumocoque pour réduire les infections.
Hygiène de vie : alimentation équilibrée, activité physique adaptée.

En résumé

Les maladies pulmonaires interstitielles diffuses (PID) regroupent un grand nombre de pathologies touchant le tissu pulmonaire, souvent responsables d’essoufflement et de toux chronique. Le diagnostic repose sur l’imagerie, les explorations respiratoires et parfois la biopsie.
Si certaines formes peuvent être stabilisées grâce aux corticoïdes, immunosuppresseurs ou antifibrotiques, d’autres évoluent vers une fibrose pulmonaire irréversible nécessitant une transplantation. La prévention des expositions et le suivi médical sont essentiels pour améliorer la qualité de vie et ralentir la progression de la maladie.