Maladies pulmonaires interstitielles diffuses (PID)

Les maladies pulmonaires interstitielles diffuses (PID) touchent l’interstitium pulmonaire, le tissu autour des alvéoles.
L’inflammation ou la fibrose altère les échanges gazeux et réduit la capacité respiratoire.
Il existe plus de 200 formes de PID. Certaines ont une cause connue, d’autres sont idiopathiques.

Causes et classifications

PID d’origine connue

• Expositions professionnelles ou environnementales → amiante, silice, poussières de charbon.

• Hypersensibilité à des antigènes inhalés → poumon du fermier, oiseaux, moisissures.

• Médicaments et radiothérapie → anticancéreux, antibiotiques, traitements immunosuppresseurs.

• Maladies systémiques → lupus, polyarthrite rhumatoïde, sclérodermie, myosites.

PID idiopathiques

• Fibrose pulmonaire idiopathique (FPI).

• Pneumonie interstitielle non spécifique.

• Pneumonie organisée cryptogénique.

PID granulomateuses

• Sarcoïdose.

• Bérylliose chronique.

PID rares

• Lymphangioleiomyomatose (LAM).

• Histiocytose langerhansienne.

Facteurs de risque

• Tabac actif ou passif.

• Expositions professionnelles → poussières, fibres, toxiques.

• Maladies auto-immunes.

• Antécédents familiaux → prédispositions génétiques.

• Âge avancé, surtout pour la fibrose pulmonaire idiopathique.

Symptômes

Les signes apparaissent lentement et s’aggravent avec le temps.

Signes respiratoires

• Dyspnée → d’abord à l’effort, puis au repos.

• Toux sèche chronique.

Signes généraux

• Fatigue et malaise.

• Perte de poids involontaire.

• Clubbing digital → doigts en "baguettes de tambour", fréquent dans la fibrose.

Formes avancées

• Cyanose → lèvres et doigts bleus.

• Hypertension pulmonaire et insuffisance cardiaque droite → cœur pulmonaire chronique.

Diagnostic

Le diagnostic est multidisciplinaire.

• Interrogatoire → antécédents, expositions, maladies auto-immunes.

• Examen clinique → râles crépitants à l’auscultation ("bruits de velcro").

• Imagerie → radiographie thoracique (opacités diffuses), scanner thoracique haute résolution (HRCT) → lésions interstitielles, fibrose, verre dépoli, nodules.

• Explorations fonctionnelles respiratoires → capacité pulmonaire totale réduite, diffusion de l’oxygène altérée.

• Examens sanguins → auto-anticorps.

• Biopsie pulmonaire → parfois nécessaire pour confirmer le type de PID.

Complications possibles

• Fibrose pulmonaire irréversible.

• Insuffisance respiratoire chronique → nécessité d’oxygénothérapie.

• Hypertension artérielle pulmonaire.

• Surinfections respiratoires fréquentes.

• Rarement → cancer du poumon.

Traitements

Éviter l’exposition

• Arrêt du tabac.

• Éloignement des poussières, antigènes, produits toxiques.

Médicaments

• Corticostéroïdes → réduisent l’inflammation dans certaines PID.

• Immunosuppresseurs → azathioprine, mycophénolate, cyclophosphamide.

• Antifibrotiques → pirfénidone, nintedanib → ralentissent la fibrose idiopathique.

Oxygénothérapie et réhabilitation respiratoire

• Améliorent qualité de vie et tolérance à l’effort.

Transplantation pulmonaire

• Dernier recours pour formes sévères et évolutives chez patients éligibles.

Prévention

• Protection en milieu professionnel → masques adaptés, ventilation.

• Surveillance médicale régulière pour professions à risque → mineurs, ouvriers, agriculteurs.

• Vaccinations → grippe, pneumocoque.

• Hygiène de vie → alimentation équilibrée, activité physique adaptée.

Résumé

Les PID affectent le tissu pulmonaire et entraînent dyspnée et toux chronique.
Le diagnostic combine imagerie, explorations respiratoires et parfois biopsie.
Le traitement dépend de la cause → corticoïdes, immunosuppresseurs, antifibrotiques.
Certaines formes évoluent vers fibrose pulmonaire irréversible → transplantation.
La prévention et le suivi médical améliorent la qualité de vie et ralentissent la progression.