Hypertension artérielle pulmonaire

Qu’est-ce que l’hypertension artérielle pulmonaire ?

L’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) est une maladie chronique et progressive caractérisée par une augmentation anormale de la pression dans les artères pulmonaires, les vaisseaux qui transportent le sang du cœur vers les poumons.

Cette pression excessive oblige le ventricule droit du cœur à travailler plus fort pour pomper le sang, ce qui peut entraîner une insuffisance cardiaque droite.

L’HTAP est une maladie rare mais grave, souvent diagnostiquée tardivement en raison de ses symptômes discrets au début.

Causes et formes d’hypertension artérielle pulmonaire

L’HTAP peut être :

Idiopathique (sans cause identifiée).
Héréditaire : liée à une mutation génétique.
Associée à d’autres maladies :
- Maladies cardiaques congénitales.
- Maladies du tissu conjonctif (sclérodermie, lupus).
- Infections chroniques (VIH).
- Hypertension portale (maladies du foie).
- Effets secondaires de certains médicaments (anorexigènes).
Secondaire à d’autres pathologies pulmonaires (BPCO, fibrose pulmonaire, apnée du sommeil).

Symptômes de l’HTAP

Les symptômes apparaissent souvent de façon progressive et sont peu spécifiques au début :

Essoufflement (dyspnée), d’abord à l’effort puis au repos.
Fatigue et intolérance à l’effort.
Palpitations.
Douleur ou pression thoracique.
Syncope (perte de connaissance), surtout à l’effort.
Œdèmes des chevilles et des jambes (signes d’insuffisance cardiaque droite).
Cyanose (coloration bleutée des lèvres et des doigts).

Diagnostic de l’hypertension artérielle pulmonaire

Le diagnostic nécessite plusieurs examens spécialisés :

Échocardiographie : estime la pression pulmonaire et évalue le ventricule droit.
Cathétérisme cardiaque droit : examen de référence pour mesurer directement la pression artérielle pulmonaire.
ECG : recherche de signes de surcharge du ventricule droit.
Scanner thoracique et IRM cardiaque : pour visualiser les artères pulmonaires et le cœur.
Explorations fonctionnelles respiratoires : pour exclure d’autres maladies pulmonaires.
Tests sanguins et génétiques : selon le contexte clinique.

Complications possibles

L’HTAP est une maladie évolutive qui peut entraîner :

Insuffisance cardiaque droite.
Troubles du rythme cardiaque.
Syncope répétée.
Décès prématuré, si non traitée.

Traitements de l’HTAP

Il n’existe pas de guérison définitive dans la majorité des cas, mais des traitements permettent de ralentir la progression de la maladie et améliorer la qualité de vie.

1. Mesures générales

Activité physique adaptée.
Régime pauvre en sel pour limiter la rétention d’eau.
Oxygénothérapie si nécessaire.
Vaccinations (grippe, pneumocoque).

2. Traitements médicamenteux

Vasodilatateurs spécifiques : antagonistes des récepteurs de l’endothéline, inhibiteurs de la phosphodiestérase-5, stimulateurs de la guanylate cyclase.
Prostacyclines et analogues : puissants vasodilatateurs administrés par voie orale, inhalée ou intraveineuse.
Anticoagulants : dans certains cas, pour prévenir les caillots.
Diurétiques : en cas d’insuffisance cardiaque droite.

3. Interventions spécialisées

Septostomie auriculaire : intervention palliative pour réduire la pression dans l’oreillette droite.
Transplantation pulmonaire ou cardio-pulmonaire : option pour les cas sévères et résistants au traitement.

Pronostic et suivi

Grâce aux nouveaux traitements, le pronostic de l’HTAP s’est amélioré ces dernières années. Cependant, un diagnostic précoce et un suivi spécialisé régulier sont essentiels pour ralentir l’évolution et améliorer l’espérance de vie.

En résumé : L’hypertension artérielle pulmonaire est une maladie rare caractérisée par une augmentation de la pression dans les artères pulmonaires. Elle provoque un essoufflement progressif, une fatigue et, à terme, une insuffisance cardiaque droite. Bien qu’incurable dans la plupart des cas, des traitements spécifiques permettent de stabiliser la maladie, soulager les symptômes et prolonger la vie des patients.