Hypertension artérielle pulmonaire (HTAP)

Définition

L’HTAP → maladie chronique et progressive.
Les artères pulmonaires → transportent le sang du cœur vers les poumons.
La pression dans ces artères → anormalement élevée → ventricule droit du cœur travaille plus fort → risque d’insuffisance cardiaque droite.

C’est une maladie rare mais grave.
Les symptômes → discrets au début → diagnostic souvent tardif.

Causes et formes

L’HTAP peut être :

• Idiopathique → sans cause identifiée.

• Héréditaire → mutation génétique.

• Secondaire à d’autres maladies :

  • Malformations cardiaques congénitales.

  • Maladies du tissu conjonctif → sclérodermie, lupus.

  • Infections chroniques → VIH.

  • Hypertension portale → maladies du foie.

  • Effets secondaires de médicaments → anorexigènes.

  • Pathologies pulmonaires → BPCO, fibrose pulmonaire, apnée du sommeil.

Symptômes

Signes progressifs → souvent peu spécifiques :

• Essoufflement → d’abord à l’effort, puis au repos.

• Fatigue et intolérance à l’effort.

• Palpitations.

• Douleur ou pression thoracique.

• Syncope → surtout à l’effort.

• Œdèmes des chevilles et jambes → insuffisance cardiaque droite.

• Cyanose → lèvres et doigts bleutés.

Diagnostic

Le diagnostic repose sur plusieurs examens :

• Échocardiographie → estimation pression pulmonaire, fonction ventricule droit.

• Cathétérisme cardiaque droit → mesure directe de la pression artérielle pulmonaire → examen de référence.

• ECG → recherche surcharge ventricule droit.

• Scanner thoracique et IRM cardiaque → visualisation artères pulmonaires et cœur.

• Explorations fonctionnelles respiratoires → exclure autres maladies pulmonaires.

• Tests sanguins et génétiques → selon contexte clinique.

Complications possibles

Sans traitement → évolution grave :

• Insuffisance cardiaque droite.

• Troubles du rythme cardiaque.

• Syncope répétée.

• Décès prématuré.

Traitements

Il n’existe pas de guérison définitive dans la majorité des cas. Objectif → ralentir progression, soulager symptômes, améliorer qualité de vie.

1. Mesures générales

• Activité physique adaptée.

• Régime pauvre en sel → limiter rétention d’eau.

• Oxygénothérapie si nécessaire.

• Vaccinations → grippe, pneumocoque.

2. Médicaments spécifiques

• Vasodilatateurs → antagonistes récepteurs de l’endothéline, inhibiteurs phosphodiestérase-5, stimulateurs guanylate cyclase.

• Prostacyclines et analogues → vasodilatation puissante, administration orale, inhalée ou intraveineuse.

• Anticoagulants → prévention caillots.

• Diurétiques → insuffisance cardiaque droite.

3. Interventions spécialisées

• Septostomie auriculaire → réduit pression oreillette droite (palliative).

• Transplantation pulmonaire ou cardio-pulmonaire → cas sévères résistants aux traitements.

Pronostic et suivi

Grâce aux traitements récents → pronostic amélioré.
Diagnostic précoce et suivi spécialisé → essentiels pour ralentir progression et prolonger espérance de vie.

Résumé
L’HTAP → maladie rare → pression élevée dans artères pulmonaires.
Elle provoque essoufflement, fatigue et peut entraîner insuffisance cardiaque droite.
Bien qu’incurable dans la plupart des cas, traitements spécifiques → stabilisent la maladie, soulagent les symptômes et prolongent la vie.