Démences fronto-temporales

Les démences fronto-temporales sont un groupe de maladies neurodégénératives. Elles touchent surtout les lobes frontaux et temporaux du cerveau. Ces régions contrôlent le langage, le comportement, la personnalité. Quand elles dégénèrent, la personne change : ses actes, ses paroles, ses émotions. La mémoire, au début, reste souvent intacte.

Les causes

La cause est une dégénérescence progressive des neurones. Plusieurs protéines sont impliquées : tau, TDP-43, FUS. Leur accumulation abîme les cellules et perturbe les circuits cérébraux.
Il existe aussi des formes familiales. Des mutations sur certains gènes (MAPT, GRN, C9orf72) augmentent le risque. Dans ces cas, l’hérédité est souvent autosomique dominante.

Les symptômes

L’apparition se situe entre 45 et 65 ans, plus tôt que dans la maladie d’Alzheimer. Les manifestations dépendent du sous-type de DFT.

• Forme comportementale : impulsivité, perte de retenue sociale, indifférence affective, désinhibition, comportements répétitifs. La personne mange plus, parle moins, devient insensible aux règles sociales.

• Formes langagières (aphasies progressives) :

  • perte progressive du vocabulaire, discours pauvre ;

  • difficulté à comprendre certains mots ;

  • troubles de la grammaire et de la construction des phrases.

• Symptômes associés : rigidité, ralentissement moteur, parfois signes proches de la maladie de Parkinson ou de la SLA.

Au début, la mémoire est préservée, ce qui différencie la DFT d’Alzheimer. Mais à mesure que la maladie progresse, les fonctions cognitives globales s’effondrent.

Le diagnostic

Le médecin commence par l’examen clinique et neuropsychologique.
Une IRM cérébrale montre souvent une atrophie localisée des lobes frontaux et temporaux.
Un PET-scan peut mettre en évidence une baisse du métabolisme dans ces régions.
Dans les cas familiaux, un test génétique confirme la mutation.

L’évolution

La DFT évolue progressivement, sur 8 à 12 ans en moyenne.

• Les troubles du comportement deviennent envahissants.

• La communication s’appauvrit jusqu’au mutisme.

• L’autonomie se perd, l’aide extérieure devient indispensable.

• Des complications apparaissent : fausses routes, infections pulmonaires, perte totale de mobilité.

Le traitement

Il n’existe pas de thérapie curative. La prise en charge est donc symptomatique et pluridisciplinaire.

• Médicaments pour calmer l’agitation, l’anxiété ou la dépression (antidépresseurs, neuroleptiques si nécessaire).

• Orthophonie pour maintenir la communication.

• Kinésithérapie et ergothérapie pour préserver l’autonomie.

• Soutien psychologique et social, essentiel pour les proches souvent épuisés.

La recherche

La science explore les mécanismes moléculaires. Les chercheurs testent des traitements ciblant les protéines anormales (anti-tau, anti-TDP-43). Des essais cliniques évaluent des approches génétiques pour les formes héréditaires. Le défi est immense, mais l’espoir grandit.

En résumé
Les démences fronto-temporales sont des maladies dégénératives précoces. Elles bouleversent d’abord la personnalité et le langage, avant d’entraîner une dépendance complète. La mémoire reste intacte au début, mais finit par être atteinte. Sans traitement curatif, la prise en charge repose sur le soutien, la rééducation et l’accompagnement des familles.